Поликистоз почек прогноз жизни

Поликистозное заболевание или поликистоз почек характеризуется нарушенным строением канальцев внутреннего органа, при котором формируется множество кист разной формы и величины. Многочисленные кисты могут возникнуть на почке с одной стороны или поразить сразу два органа. Нарушение является патологией генетического характера и проявляется, как правило, при внутриутробном развитии.

image

У детей

Если кисты обнаружены в раннем возрасте, то диагностируют аутосомно-рецессивный поликистоз почек у детей (код МКБ), который является врожденной аномалией. Этот порок встречается у одного новорожденного на 250-1000 детей. Важно вовремя начать лечение, чтобы органы нормально развивались. Нередки случаи поздней диагностики заболевания, поэтому стоит быть осторожным семьям, в анамнезе которых случались такие патологии.

У плода

Перинатальная диагностика позволяет выявлять поликистоз почек у плода (код МКБ) очень рано. Нарушенное формирование почек плода в утробе матери, развитие в недостаточной степени клеток органа являются причиной возникновения болезни. Кисты появляются, если отсутствуют соединения почечных канальцев с гломерулами почек, при их дегенерации. Лечение начинают сразу же, с первых дней жизни, чтобы остановить развитие болезни. Патология может быть выявлена внутриутробно уже с 30 недели беременности при проведении УЗИ почек плода.

Симптомы

Основными симптомами являются боли в поясничном отделе, утомляемость, снижение аппетита, возможен кожный зуд, нарушение ритма сердца. Возможно нарушение стула – понос, запор, потеря аппетита, тошнота, похудение. Проявляются и признаки пиелонефрита – обильное мочеотделение, кровь в моче. В сложных случаях проявляется почечная недостаточность, которая усугубляется значительным повышением артериального давления.

image

Лечение

Прежде, чем начать лечение, необходимо пройти полное обследование: провести УЗИ малого таза, компьютерную томографию, ангиографию, экскреторную, урографию, сцинтиграфию. При обследовании и выявлении изменения размеров левого, правого органа, их контуров, расположения, деформации капсулы почки, лоханки и чашечки диагностируют возможное развитие поликистоза. Проводится общий анализ мочи, чтобы выяснить степень компенсации функции почек, посев мочи, пробы Зимницкого и Реберга, клинический анализ крови.

Только тщательный клинический анализ поможет оперативно назначить лечение. Возможны различные осложнения — гематурия, мочекаменная болезнь, анемия, печеночный фиброз, поэтому необходимо также провести УЗИ печени, ЭКГ, биохимический анализ крови. Это длительный процесс, который включает строгую диету, курсы медикаментозной терапии, а при необходимости оперативное вмешательство.

Как лечить медицинскими средствами

Чем раньше начать лечение заболевания медицинскими средствами, тем благоприятнее прогнозы. Важно правильно подобрать антигипертензивную терапию, которая предусматривает в разных комбинациях бета-блокаторы, ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов, иногда диуретики – курс назначается как нефрологом (урологом), так и кардиологом. При наличии инфекции назначается антибактериальная терапия (фторхинолоны, цефалоспорины). Антибиотики назначаются, когда обнаружено воспаление, после курса лечения можно принимать фитосборы.

Для лечения белково-энергетической недостаточности эффективен прием таких препаратов аминокислот, как Супро или Кетостерил, которые помогают пополнить в организме запасы белка. Если уровень гемоглобина низкий, то проводится лечение анемии препаратами железа и эритропоэтина. Важно уделить внимание лечению фосфорно-кальциевых нарушений препаратами альфа-кальцидола или кальция.

Когда наступает терминальная почечная недостаточность, начинают гемодиализ. Это процедура проводится 3 раза в неделю, с ее помощью очищается кровь от излишков воды и продуктов обмена. Более медленный и доступный метод — перитонеальный диализ. При тщательном соблюдении предписаний врача, прогноз лечения благоприятный. В случае осложнения – сильных болей, потере трудоспособности, нагноении в полости, разрыве кисты проводится оперативное вмешательство. Возможно, необходимой будет трансплантация почек и постоянный прием иммуносупрессивных препаратов.

image

Диета

Диетическое питание предусматривает строгое ограничение соли, стоит исключить алкогольные напитки и кофеин. Враг для поликистозных почек – белковые продукты, необходимо употреблять не более 1 г белка на 1 кг веса больного. Жидкость в достаточных количествах, в том числе и для детского возраста, поможет организму выводить вредные вещества. От продуктов с высоким содержанием фосфора и калия стоит отказаться, поликистозные органы не смогут справиться с большим количеством острой, жирной еды.

Лечение народными средствами

При правильно подобранной медикаментозной терапии, можно проводить лечение поликистоза почек народными средствами. Можно лечиться народными средствами, которые помогут вылечиться и избежать операции. Почечные сборы помогают организму работать более слаженно и справляться с нагрузками. Большим успехом пользуются народные средства, в состав которых входит брусничный лист, корень лопуха, листья березы, они обязательно присутствуют в почечных чаях.

Травы

Применение трав усиливает действие медикаментов, а в отдельных случаях заменяет их. Популярностью пользуется рецепт настойки, которую готовят следующим образом:

  1. Лист трехлетнего алое промыть, нарезать и выдержать в холодильнике 7 дней, отмерить 1 ч. л. сырья и поместить в стеклянную банку.
  2. Добавить очищенный и измельченный острый красный перец.
  3. Березовые почки и сухую полынь (по 1 ч. л.) перемешать и добавить в банку.
  4. Залить в содержимое банки 0,5 литра водки, настаивать 10 дней в темном месте. Принимать 3 раза в день по 1 ст. л., разбавляя с 3 ст. л. теплой кипяченой воды.

image

Продолжительность жизни

Больных прежде всего интересует вопрос: какая продолжительность жизни при поликистозе почек? Для новорожденных прогнозы неутешительные: 80% больных не доживают до 4 недель, а остальные до года. При этом заболевании кисты покрывают 90% органа. В более старшем возрасте при развитии болезни шансы намного выше, ведь кисты разрастаются на 20-60% поверхности почек, а в подростковом – на 10%. Если поликистозные патологии развиваются во взрослом возрасте, то есть немало методов остановить их развитие – от консервативных до оперативных.

Что такое поликистоз почек

Поликистозная болезнь почек – врожденная генетическая аномалия, связанная с генной мутацией. Патология характеризуется замещением здоровых почечных тканей на фиброзные, что приводит к образованию кист различной формы и размера. Заболевание бывает двух типов: аутосомно-рецессивное и аутосомно-доминантное.

Формы зпатологического процесса

Аутосомно-рецессивная форма возникает из-за мутации в гене, кодирующем фиброцистин. Такая «поломка» нарушает нормальный метаболизм полипептида и ускоряет его синтез. Проявляется патология еще в детском возрасте, препятствуя формированию нормальных почек и их функционированию. Прогноз при аутосомно-рецессивной форме неутешительный – больной проживет всего 1–3 года после появления кист, так как процесс уже будет нельзя остановить.

При аутосомно-доминантном типе мутирует ген, кодирующий другой белок – полицистин-1 (85% случаев), реже поломка встречается в другой зоне генетического кода, где зашифрован полицистин-2. В первом случае у взрослых ускорено развитие почечной недостаточности, и к 52–54 годам она уже находится в терминальной стадии, тогда как во втором это состояние наступает в 70–75 лет.

Проявления заболевания

Из названия патологии каждый поймет, что главный элемент клинической картины при поликистозе почек – наличие большого количества кист разного размера (от нескольких миллиметров до 6–8 см в диаметре) и формы (округлые, овальные, с нечетким контуром). При патологии органы напоминают грозди винограда. Почечные чашечки и лоханка деформируются, удлиняются для увеличения функционирующего объема.

Из-за замещения здоровых структур на фиброзные ткани нарушается работа почек, запускается развитие почечной недостаточности. Люди с этим диагнозом часто испытывают сильные боли, поскольку органы увеличиваются в размере, а их масса может достигать 2–3 кг. В медицинской практике известны случаи, когда кисты, наполненные жидкостью, доводили вес почек до 30–35 кг.

Симптоматика поликистоза

Хоть заболевание и является врожденным, признаки появляются после «поломки» гена, когда запускается процесс образования кист. Проявления аномалии сложно переносятся больными, так как они имеют интенсивный и неприятный характер.

Симптомы поликистоза почек:

  • давящие и тянущие боли в области поясницы, живота, паха;
  • снижение мочевыделения, дизурия;
  • повышенная утомляемость, головные боли, приступы мигрени, слабость;
  • появление примесей крови в моче;
  • сильная жажда, сухость во рту;
  • отсутствие аппетита, тошнота и рвота;
  • скачки артериального давления, гипертония;
  • эритроцитурия и лейкоцитурия (наличие эритроцитов и лейкоцитов в моче);
  • хроническая уремия;
  • снижение иммунитета.

В последнем случае особенно падает защитная функция почек, из-за чего легко присоединяются инфекции. Переносятся и лечатся они сложно, возможен летальный исход.

Диагностика заболевания

Обнаружив симптомы поликистоза почек, стоит обратиться к терапевту, нефрологу или урологу – это те врачи, которые смогут правильно оценить ситуацию и назначить диагностику. Если расстройство проявилось не у взрослого человека, а у ребенка, то для дальнейших действий врач-нефролог будет координировать свои решения с педиатром.

В комплекс диагностических процедур входят такие:

  • дифференциальный анализ крови (подсчет кровяных клеток);
  • анализ состава крови и мочи;
  • биохимия крови;
  • проба по Зимницкому и Ребергу;
  • бактериологический посев мочи;
  • УЗИ области малого таза;
  • рентген почек или экскреторная урография;
  • нефросцинтиграфия;
  • МРТ почек;
  • КТ почек;
  • селективная ангиография.

Для диагностики можно использовать не все эти методы, врач сам определяет, какие процедуры необходимо провести. Обследование проводят не с целью найти причины поликистоза почек — это генетическое заболевание, и другие факторы запустить его не могут. Диагностика призвана оценить состояние маленького или взрослого пациента и составить прогноз.

Лечение поликистоза почек

Ни один существующий метод не способен вылечить человека от поликистоза почек, созданные лекарства не имеют доказанной эффективности и могут быть опасны. При этой аномалии терапия нужна для того, чтобы приостановить образование новых кист и облегчить состояние пациента. Но болезнь будет медленно прогрессировать, поэтому люди с таким диагнозом живут недолго.

Важнейшую роль в скорости развития поликистоза почек играет артериальное давление.

Почечный кровоток влияет на значение этого показателя, поэтому при образовании кист из-за сдавливания тканевых структур развивается гипертония, так как для прохождения крови по стенозированным сосудам необходимо больше усилий.

Увеличение артериального давления при поликистозе влечет за собой осложнения в виде нарушения клубочковой фильтрации в нефронах, острого или хронического пиелонефрита и почечной недостаточности.

Для поддержания нормального артериального давления необходимо

  • отказаться от интенсивных физических нагрузок, но не исключать активность полностью (бег или тренажерный зал лучше заменить на длительные пешие прогулки);
  • снизить влияние стрессовых ситуаций;
  • спать 7–8 часов в день, ложиться в кровать нужно за 1–3 часа до полуночи (это связано с выделением гормонов, влияющих на кровеносную и другие системы);
  • снизить количество употребляемой соли и острых приправ;
  • соблюдать водный баланс;
  • отказаться от стимулирующих напитков;
  • исключить курение и употребление алкоголя;
  • придерживаться высококалорийной диеты, богатой витаминами и клетчаткой, со сниженным содержанием животного белка и трансжиров.

Соблюдение даже этих простых правил может заметно улучшить качество жизни больного, так как нормальное артериальное давление будет тормозить образование кист и появление осложнений.

Еще одна проблема больных поликистозом почек – они живут «до первой инфекции» выделительных путей. Функция иммунной системы падает при нарушении работы мочевыделительных органов, поэтому любая бактериальная, вирусная или грибковая инфекция легче поражает человека.

Если «целью» микробов становятся почки, здоровье пациента начинает быстро ухудшаться, лечение при помощи антибиотиков или уроантисептиков не дает нужного результата, а выведение продуктов распада лекарств еще сильнее «бьет» по органам.

Для профилактики инфекций необходимо

  • исключить возможность переохлаждения (одеваться в соответствии с погодой, избегать сквозняков, не сидеть на холодных поверхностях);
  • лечить любое инфекционное заболевание в организме сразу после появления симптомов, не затягивать с визитом ко врачу;
  • избегать длительного контакта с больными;
  • тщательно соблюдать правила гигиены;
  • следить за здоровьем полового партнера.

Людям с генетически заложенным поликистозом почек не удастся избежать развития этого страшного заболевания, так как современная фармакологическая промышленность еще не создала работающего средства для «починки» подобных генных поломок. Регулярное обследование, отслеживание собственного самочувствия и поддержание нормального артериального давления помогут замедлить появление кист в почках и улучшат качество жизни больного.

Помимо профилактики гипертонии, важно помнить о необходимости избегать инфекционных заболеваний, особенно в мочеполовой системе, так как вылечить их будет сложно, они быстро разрушат здоровье больного.

Поликистоз почек — это врожденное наследственное заболевание, которое характеризуется образованием в почках большого количества полостей, заполненных жидкостью (кист). Со временем кисты увеличиваются и создают давление, которое истончает ткани почек и препятствует их нормальному функционированию, вызывая почечную недостаточность. Основной причиной поликистоза почек является генная мутация в период внутриутробного развития плода.

Поликистоз почек у детей имеет следующую клиническую картину: увеличение размеров живота, рвота и обезвоживание организма, резкое падение массы тела, судороги, сухость кожи, плохой аппетит, слабость и быстрая утомляемость, боль в животе и пояснице, жалобы на головную боль, сильная жажда.

При гнойных процессах в единичных кистах проводится пункция — удаление жидкости. В более серьёзных случаях, когда развивается хроническая почечная недостаточность и почка неспособна к фильтрации мочи, применяется гемодиализ и пересадка почки.

Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации